Hoppa till huvudinnehållet

Arteriellt thoraxapertursyndrom

Inledning

Arteriellt TOS (aTOS) innebär tillklämning (kompression) av pulsådern till armen (arteria subklavia) i övergången mellan bröstkorgen och skuldran. Detta är ett mycket ovanligt tillstånd som drabbar mindre än 10 personer per år i Sverige.

Orsaken till kompressionen är oftast ett medfött extra revben som utgår från sjunde halskotan och pressar artären mot andra strukturer. Med tiden uppstår skador i artären så att den vidgar sig och ett aneurysm bildas. Symptom uppstår när proppar som bildas i aneurysmet lossnar och täpper till blodkärlen i fingrar, hand och underarm. Ibland leder skadorna även till enförträngning av arteria subklavia och vi vissa fall ett komplett stopp i artären.

Andra ovanliga orsaker till aTOS är skador på nyckelben, t ex en felställd fraktur som orsakar kompression eller skruvar efter operationer för nyckelbensfraktur.

Viktiga utmärkande aspekter vid arteriell TOS inkluderar följande:

  • Drabbar oftast individer mellan 30 till 60 års ålder, och är lika vanligt hos kvinnor som hos män.
  • De flesta patienterna är i övrigt helt friska.
  • Tillståndet är oftast ensidigt

Sjukhistorta och symtom vid arteriell TOS

Arteriell TOS utvecklas under lång tid och ger under den tiden sällan symptom. Ibland upptäcks en skillnad i blodtryck mellan armarna, eller en oöm pulserande utbuktning ovanför nyckelbenet. Det är sällsynt att personer med aTOS känner till att de har ett halsrevben eller att man tidigare diagnosticerats med TOS.

Det är först när artären skadats så mycket och ett aneurysm där proppar bildas och släpper som symptomen uppstår.

Patienter med arteriell TOS kan ha ett eller flera av följande symtom:

  • Plötslig debut av handsmärta och svaghet
  • Domningar och stickningar i fingrarna
  • Kalla och bleka fingrar
  • Snabb uttröttbarhet eller ”mjölksyra” i armens muskler vid arbete
  • Svårläkta sår på fingrarna

Ibland är debuten mer smygande under några veckor men successivt allt mer symptom.

Fysisk undersökning

Fysisk undersökning av patienten med misstänkt arteriell TOS inriktas på att identifiera skador i arteria subklavia och bedöma omfattningen av cirkulationsnedsättning i handen.

Vid undersökningen tittar man efter följande:

  • Kalla och bleka fingrar med nedsatt känsel
  • Märkbart fördröjd kapillär återfyllnad
  • Nedsatt greppstyrka i handen på grund av smärta vid användning
  • Uttröttbarhet på grund av nedsatt blodflöde till armen, som kan vara mest uppenbar under manövrar med armen upplyft över huvudet
  • Tecken på emboli (proppar) till fingrar, såsom missfärgade fläckar på fingertopparna eller under naglarna
  • Sår på fingertopparna

Artärerna i armen undersöks genom att man jämför hur pulsen i olika kärlavsnitt känns jämfört med den friska sidan. Om man inte kan känna pulsen kan en handhållen dopplerpenna användas.

Blodtrycket mäts i båda armarna.

Halsen undersöks också noggrant och man känner efter hårda strukturer, som kan representera ett halsrevben.

Fysiologiska undersökningar

Ultraljudsundersökning (“Duplex”)

Ultraljudsundersökning av artärer i skulderområdet, armhåla samt överarm är en bra förstahandsundersökning för att fastställa arteriell TOS och bedöma förekomst av proppar i artärerna på underarmen samt värdera om blodflödet till armen och handen är nedsatt.

Fingertryck

Ibland mäts blodtrycket i enskilda fingrar med speciell utrustning.

Bilddiagnostik

Vid arteriell TOS behövs bilder av både skelettstrukturer och blodkärl. Vanliga röntgenbilder av halsen och bröstkorgen kan påvisa ett halsrevben eller ett missbildat första revbenets.

Kärlen avbildas genom att kontrastvätska ges som en injektion till blodomloppet, detta kallas kontrastförstärkt angiografi. Genom angiografi fås en detaljerad ”karta” över kärlträdet som visar omfattningen, platsen och karaktären av arteriella ocklusioner. Vidare ses kompression av arteria subclavia och om det bildats ett aneurysm.

Datortomografi med kärlavbildning (CT-angiografi)

Idag får vi all denna information om både kärl och skelett genom undersökning med datortomografi med kontrast. Artärer och relationen till revben och skelett kan avbildas med kontrastförstärkt skiktröntgen (CT). Denna undersökning ger detaljerade bilder som bekräftar diagnos och används även för att för att kunna planera behandling. I vissa fall kompletteras detta med kateterbaserad (transfemoral) arteriografi.

 

Initial icke-kirurgisk behandling vid aTOS med proppar

Antikoagulation

Antikoagulation med lågmolekylärt heparin (Innohep eller Fragmin) startas direkt när rimlig misstanke om aTOS med proppbildning i arm/hand finns. Detta ges som injektion i underhusfettet en gång per dygn.

Behandling med trombocythämmande läkemedel, som acetylsalicylsyra (Trombyl) eller clopidogrel (Plavix), startas också vanligtvis direkt efter  fastställd diagnos. 

Antikoagulation förhindrar att trombosen byggs på ytterligare och ger skydd i väntan på att andra undersökningar blir klara eller i väntan på definitiv kirurgiska behandling.

Trombolys och endovaskulär behandling

Kontinuerlig infusion av trombolytiska (proppupplösande) medel i artärerna är komplicerad hos patienter med arteriell TOS och ger få fördelar jämfört med direkt kirurgisk behandling.

Ballongangioplastik (vidgning) och/eller stentplacering i arteria axillaris eller subclavia är också otillfredsställande behandling, eftersom dessa tillvägagångssätt inte åtgärdar den underliggande orsaken och har en hög risk för misslyckande.

I de flesta fall är snabb operativ behandling den bästa och rekommenderade behandlingen.

Kirurgi för arteriell TOS

Indikationer för kirurgi

Snabb kirurgisk behandling rekommenderas för patienter med symtom:

  • Relaterade till aneurysm i subklaviaartären.
  • Symtom kopplade till stopp i artären.
  • Symtom på tromboembolism och akut handischemi (nedsatt cirkulation i handen).

Elektiv kirurgisk behandling rekommenderas för asymptomatiska patienter med ett cervikalt revben och färträngning av subklaviaartären eller någon grad av vidgning av artären (aneurysm).

Paraklavikulär dekompression

Dekompression vid arteriell TOS inleds med ett supraklavikulärt snitt på halsens framsida, parallellt med och strax ovanför nyckelbenet. Detta är liknande det som används vid supraklavikulär dekompression för neurogen TOS. Genom detta tillvägagångssätt utförs samma initiala steg, inklusive mobilisering av skalenfettkudden, skalenektomi (borttagning av skelnusmuskel) och friläggning av plexus brachialis.

Halsrevbenet identifieras inuti i den mellersta skalenmuskeln bakom plexus brachialis. Den bakre delen av det halsrevbenet friläggs samtidigt som nervrötterna skyddas, och sedan delas halsrevbenet nära kotkroppen. Den bakre delen av första revbenet friläggs och delas på liknande sätt. Hos de flesta patienter med arteriell TOS fäster halsrevbenet direkt på mittdelen av första revbenet, ofta med bildandet av en riktig led. Denna led bibehålls medan den främre delen av första revbenet friläggs och delas varefter halsrevbenet och första revbenet tas bort tillsammans i ett enda stycke. I ovanligare fall där halsrevbenet slutar i ett ligamentärt band som är fäst vid första revbenet, delas denna förbindelse och halsrevbenet tas bort som ett separat stycke innan första revbenet tas bort.

Om rekonstruktion av subklaviaartären är planerad görs ett andra infraklavikulärt snitt parallellt med och under den yttre delen av nyckelbenet. Den övre delen av pectoralis major-muskeln separeras från närliggande nyckelben utan att dela muskeln, och bindväven öppnas för att frilägga underliggande pectoralis minor-muskeln. Under pectoralis minormuskeln finner man artär, ven och nerver. Axillärartären friläggs och ibland behöver pectoralis minor-senan delas för att få tillräcklig tillgång och kontroll av axillärartären.

Rekonstruktion av subklaviaartären

/Under uppbyggnad, mer information kommer/